发作性睡病小科普流行病学与病因篇

江帆主任医师、教授、博士生导师。现工作于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心发育行为科，上海儿童医学中心儿童睡眠障碍诊治中心主任，中华医学会儿科分会儿保学组副组长、中华医学会儿科分会委员、美国睡眠学会会员等职。患者A1发作性睡病是什么？江帆发作性睡病是以白天无法控制的嗜睡为主要临床症状的神经系统疾病，患者往往有明显的功能损害，影响日常生活。该病起病通常始于青春期，持续终身。嗜睡症状的特点是白天反复出现小睡发作，一般睡眠时间持续10～20min，小睡后患者感到暂时的清醒。白天嗜睡发作时患者无法抗拒，且无论前一夜睡眠是否充足均会出现。典型的发作性睡病为四联症，即除了白天嗜睡外，还有猝倒、幻觉以及睡眠瘫痪症状。但是大部分患儿并非同时存在上述4项症状。患者B2这种病是罕见病吗？中国和其他国家的发病率是多少？江帆发作性睡病不是一种常见病，美国的发生率为（3～16）/。近年来发现，发作性睡病的发生率相对增加，分析其主要原因是由于很多患者出现首发症状后并未立即得到诊断，而是随着功能损害日益明显，数年后才得以明确诊断，如美国预计可能有20万例发作性睡病患者，但目前被确定诊断者却不足5万例。全球发作性睡病发生率的调查结果发现，不同地域及人种间发生率差异很大：日本发生率为1/；北美及欧洲为1/；以色列为1/50万；中国香港地区曾报道其人群发生率为1/。发作性睡病发生率无明显性别差异。患者C3患者的发病年龄一般是几岁？江帆患者的典型发病过程为青春期起病，首发症状出现在15～30岁之间。有调查发现，超过1/3的成人患者报告其首发症状出现在15岁以前，16%患者报告其首发症状出现在10岁以前。发作性睡病从首发症状开始出现到最终诊断的时间间隔通常为10～15年。但是，随着对疾病认识加深，目前诊断年龄也越来越小。患者D4发作性睡病有明确的病因吗？江帆发作性睡病病因迄今不明,一般认为是环境因素与遗传因素相互作用的结果。半数以上的病例症状的出现有一定的诱因，如情绪紧张、压力大、过度疲劳等。多数发作性睡病患者有明确的发作性睡病或嗜睡家族史，8%～12%患者一级亲属罹患同种疾病。该病为多基因共同作用疾病,HLA-DQB1*和HLA-DRB1*是近年研究发现比较确切的易患基因。下丘泌素神经元及其分泌的下丘泌素减少将会直接导致嗜睡。而近年发现某些环境因素如特异性外来抗原的接触、乙型溶血性链球菌的感染、被动吸烟等因素也与发作性睡病有显著的相关性。部分发作性睡病可继发于其他疾病，如头颅外伤后导致中枢神经系统损伤、脑肿瘤（尤其是第三脑室、后部丘脑以及脑干区域的肿瘤）及脱髓鞘病变（如Niemann-Pick疾病类型C）。也有报道在抽动症、Turner综合征、多发性硬化、性早熟患儿中出现发作性睡病的症状。继发性发作性睡病患者的发病年龄往往较小，常为学龄期儿童。欢迎患儿家长们继续留言，我们一起探讨……以上内容均来自于江帆老师的综述《儿童发作性睡病的诊治》







































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