内耳虽小讲究多一对先天性内耳畸形的再

2019-12-18 来源：本站原创浏览次数：次

对先天性内耳畸形的再认识

梁敏杨军

对先天性内耳畸形的再认识[J].临床耳鼻咽喉科杂志,,20(22).

先天性感音神经性聋的病因中，CT和MRI所能分辨出的骨性内耳畸形所致者占20%～30%，其余为膜性畸形以及细胞水平的病理所致。

国内的许多教材和专著仍在沿用较老的耳蜗畸形的分类方法，根据畸形的严重程度分为米歇尔畸形（Micheldysplasia）、蒙底尼畸形（Mondinidysplasia）、宾-亚历山大畸形（Bing-Alexanderdysplasia）、赛贝畸形（Scheibedysplasia）。

然而，目前通用的是Jackler等年报道的分类方法，其依据是内耳的放射解剖学（X线复面断层扫描）和胚胎学，而如今的CT和MRI因其对骨性和神经结构较高的分辨能力已经替代了传统的X线复面断层扫描，方法学的进步拓宽了我们对内耳畸形的理解，在描述目前所遇到的畸形时，应采用新的分类方法。

事实上，现今的多数国外文献已未沿用上述分类方法。因此，有必要引介国外研究的最新进展，对临床上并不十分少见的先天性内耳畸形进行再认识。

新的耳蜗前庭畸形的分类方法

年Sennaroglu等报道了一种新的耳蜗前庭畸形的分类方法，年又作了进一步说明，近年来逐渐被越来越多的作者所引用，现介绍如下。根据畸形的部位和严重程度分为以下几型：

1耳蜗畸形

Michel畸形（Micheldeformity）：是指耳蜗和前庭结构完全缺失。

耳蜗未发育（cochlearaplasia）：是指耳蜗完全缺失。