发作性睡病小科普临床表现篇

2016-11-30 来源:本站原创 浏览次数:

发作性睡病是一种慢性中枢神经系统功能障碍性疾病,属罕见病。主要临床表现为白天难以抑制的发作性嗜睡、猝倒发作、睡眠瘫痪、入睡幻觉以及夜间睡眠紊乱,前四种临床特征称为发作性睡病四联症,此外还伴随有心理、肥胖等表现。临床表现1白天过度嗜睡白天过度嗜睡是发作性睡病最主要的症状。在环境刺激水平比较低的情况下,如看电影或者听一些乏味的报告时,无法控制地进入睡眠;有时也会在吃饭或者电话聊天时发生。儿童患者白天小睡的发作时间通常比成人患者长,且小睡后精神恢复程度也不及成人,有时甚至会有持续几秒的微睡眠片段发作,患儿本人常意识不到此类微睡眠片段。这些微睡眠片段也常被误认为白日梦、注意力不集中,甚至失神发作性癫痫。2猝倒猝倒是在强烈情绪诱导下出现的骨骼肌肌张力消失表现,这是发作性睡病第2种常见症状。60%~70%发作性睡病患者有猝倒发作。肌张力消失可表现为面部局部肌肉张力消失而致眼睑下垂、下颚下垂、视物模糊,也可表现为膝关节突然屈曲,甚至全身肌张力消失导致的摔倒。大笑为最常见的诱发因素,但其他情绪表现如受惊、生气、悲伤等也可诱发猝倒发作。发作时患者意识清醒,发作后对发作表现仍有记忆,此为与癫痫发作最明显的鉴别点。发作持续时间为几秒至几分钟不等,发作后可完全恢复;发作频率从每天几次至1年几次。猝倒很少为发作性睡病的首发症状,但通常在白天嗜睡症状出现后1年内开始出现。3觉醒—睡眠移行期幻觉发作性睡病的幻觉最多发生在觉醒—睡眠交替阶段,发作经常是视幻觉,为一些简单的固定图像(彩色的圈、物体的一部分等),仅为大小的变化。若图像是一种动物或人,则常会突然出现,且多数情况下幻觉为彩色的。幻听也较常见,可为一些简单声音的集合,也可为美妙的乐曲,患者有时还会听到恐吓话语或粗鲁的谩骂。另一种幻觉是睡眠开始时本体感觉错位,部分身体位置的变化或有飘浮感,患者对这种感觉的描述常很细致。觉醒—睡眠移行期幻觉可与睡眠瘫痪同时存在,也可独立存在,有时也可发生于白天午睡时。成人发作性睡病患者中,50%~70%有幻觉症状。需要特别强调的是,正常人群中偶而也会有幻觉发作,此类幻觉主要发生于睡眠剥夺的人群中。4睡眠瘫痪睡眠瘫痪是在睡眠开始或结束时突然出现的持续几秒或几分钟肢体无法活动或无法说话的情况,常可自发结束,也会于感觉外界刺激后终止。发作性睡病的患者中,40%~65%有睡眠瘫痪,可同时伴幻觉存在。睡眠瘫痪发作时,特别是第1次发作时,患者会表现得极度恐慌;若同时伴可怕的幻觉存在,患者的焦虑症状会更严重。5其他伴随症状睡眠紊乱发作性睡病患者的夜间睡眠常呈片段化。年长儿童常诉容易夜醒,且多梦。白天小睡发作性睡病患者白天小睡持续时间比较短,小睡后感觉精神恢复。多数患者同时诉说白天小睡时会做梦。无意识行为部分发作性睡病患者会有一些在意识状态不清醒情况下的行为,并且对这些行为并无记忆。通常为一些刻板、单一的行为,如突然说一段无内涵的话,或在做作业时突然写一段无意义的文字。学习成绩下降因患儿经常会在上课时睡着而影响学习,因此会被误认为懒惰、注意力不集中或学校适应性差。欢迎患儿家长们继续留言,我们一起探讨……以上内容均来自于江帆老师的综述《儿童发作性睡病的诊治》







































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