您现在的位置：发作性眩晕 > 疾病检查 > > 患儿总是想睡可能得了睡病

患儿总是想睡可能得了睡病

2016-11-25 来源：本站原创浏览次数：次

患儿，男，10岁。

因“双眼睑无力2个月，双下肢发作性无力1个月”为主诉入院。

自述2个月内双眼睑无力，轻度下垂，无晨轻暮重，睡醒后自述眼睑有力。1个月内发作性双下肢无力，每次持续1~2s，大笑后伴有双下肢无力，不能维持姿势，意识清楚，病程中有一过性复视，无睡眠增多，但夜间睡眠不安。

以下是群内医生们的初步诊断

“重症肌无力”

“周期性麻痹”

“低钾性无力”

血、尿、粪常规，血糖和电解质，甲状腺功能系列，血清铜兰蛋白，脑脊液生化正常。血氨44μmol/L。入院第1次肝功能：ALTU/L，AST93U/L；3d后复查肝功能：ALT87U/L，AST34U/L。心电图、头颅CT、头颅MRI、胸腺CT、双下肢肌电图、脑干听性诱发反应和长程脑电图均正常。新斯的明试验阴性。

以下是群内医生们的进一步诊断

“肿瘤压迫”

“肌炎”

“原发性睡眠综合征”

“发作性睡病”

经过2周营养神经和抗炎治疗后，临床症状无改善，我们最后考虑是否有发作性睡病的可能，进一步完善多导睡眠脑电图监测。确诊为发作性睡病，给予利他林口服，临床症状明显缓解，目前规范治疗中，已随访6个月，治疗有效。

发作性睡病

发作性睡病是一种慢性神经系统性疾病，其典型临床表现为白天发作性嗜睡、发作性猝倒、入睡幻觉及睡眠瘫痪。常在青少年期起病并持续终生，影响日常生活。其病因目前仍不明确，有研究表明，脑内神经肽orexin的缺乏或其受体功能缺陷可能导致发作性睡病的发生。本病以白天阵发性不抗拒的睡眠为特征，常伴有猝倒发作、睡眠瘫痪和睡眠幻觉，统称为发作性睡病的四联症。发作性睡病的病理生理学改变主要是睡眠周期紊乱、快速眼动睡眠期提前出现。在睡眠开始即出现或睡眠开始10min内出现，临床表现与快速眼动睡眠期睡眠调控障碍明显相关。根据典型的临床表现和多导睡眠脑电图监测结果不难做出诊断，但有些患儿无典型四联症表现，可出现误诊。

误沴的主要原因：首先，本病多数以发作性睡眠增多为主要和首发表现，其特征为无时间、地点的选择性，但大多数家长无法详细提供病史，通常仅描述为一般性的睡眠增多。同时在治疗中，医生往往会把睡眠增多同神经系统疾病相联系，故经常误诊为脑炎。当脑脊液生化结果正常，始终无神经系统阳性体征出现，才会考虑到发作性睡病。因此，忽略本病的特征性表现是误诊本病的主要原因之一。其次，猝倒要注意和癫病的失张力发作、失神发作相鉴别，发作性睡病中的猝倒可由情绪波动诱发，但其意识清楚，时间短，很快恢复，可通过同期睡眠脑电图监测结果协助诊断。此外，有些病例要和重症肌无力相鉴别，可通过肌电图、新斯的明试验等辅助检查进一步明确诊断。再次，对发作性睡病脑电图的结果特征认识不足，多导睡眠脑电图监测、全夜多导睡眠图描记术和多项睡眠潜伏期试验是诊断本病的重要方法。

本病例也是通过多导睡眠脑电图监测后明确诊断的，普通常规脑电图很难发现睡眠周期紊乱的特征，对本病诊断意义不大。尤其与癫痫发作不能完全鉴别时，上述检查的结果更为重要，避免给予不必要的抗癫痫药物治疗。

医客特别开通儿科练功房。医院、各级别、各科室的医生，给每个想要“修炼功力”的医生提供一个纯净的临床交流平台。

如何加入

即刻添加易可为好友（医客号：），加入医客儿科练功房。每晚19：00~21：00，群主会组织全国的儿科医生同胞们一起讨论精华病例，一起交流成长。

如何添加易可为好友

①登录医客APP，进入医客圈

②点击右上角"添加好友"

③在搜索栏输入"易可"，或填写”“

④发送验证消息"儿科"，易可会尽快验证通过的哦

参与讨论获积分拿大奖

医客病例周采用积分制，参与学习可以获得相应的积分，可兑换以下礼品：

①协和儿科住院医师手册（第二版）：积分