视频脑电图对1岁内婴儿非惊厥性发作的诊断

邓瑶胡春辉王华

作者单位：中国医院

文章出处：中国小儿急救医学,,23(2):96-99.DOI:10./cma.j.issn.-..02.

摘要

目的

探讨1岁以内婴儿非惊厥性发作(non-conclusionseizures，NCS)的临床特征及视频脑电图(videoelectroencephalography，VEEG)对其的诊断及鉴别诊断价值。

方法

对30例NCS患儿在VEEG监测时先行20min清醒常规脑电图检查，然后继续监测2～4h记录醒-睡眠-觉醒VEEG，将二者进行对比分析，同时1、2、3个月后分别随访患儿的NCS发作情况。

结果

常规脑电图监测期间3例(10.0%)出现发作事件，VEEG监测23例(76.7%)出现发作事件，VEEG监测儿童发作事件阳性率高于常规脑电图(P0.01)。30例患儿临床症状均为躯体性发作NCS，无心因性发作，其中表现为非癫痫性强直发作者19例(63.3%)，包括双眼凝视2例，咬牙或用力咧嘴2例，头后仰1例，伸颈或缩颈1例，耸肩2例，摇头晃头9例，全身用力或僵直、抖动、面色发红2例；表现为良性肌阵挛者7例(23.3%)，良性非癫痫性婴儿痉挛者4例(13.3%)；未见其他类型NCS发作。所有患儿均未进行抗癫痫药物治疗，15例患儿随访1个月内发作事件趋于消失，7例2个月后消失，1例患儿随访3个月消失，另有7例患儿3个月后发作次数明显减少，仅在高兴、生气或情绪激动时偶有发作。

结论

VEEG对1岁内婴儿NCS的诊断及鉴别诊断具有重要作用，同时对监测NCS病情进展也有重要价值。

正文

非惊厥性发作(non-conclusionseizures，NCS)可由多种原因引起，其特征为发作性运动行为及感觉改变，类似癫痫发作，不伴有发作期脑电图痫样放电[1]。在小儿发作性疾病中，NCS发生率是惊厥性发作(conclusionseizure，CS)的10～20倍[2]，在临床工作中较常见，二者临床症状类似，常常容易造成误诊，因此，对儿童发作性事件性质的正确诊断显得尤为重要。视频脑电图(videoelectroencephalography，VEEG)集脑电监测技术与视频监控为一身，同步观察患儿发作事件及脑电信号，对诊断NCS提供了更客观的依据，被许多学者认为是目前鉴别NCS和CS的金标准[3]。据报道，就诊于国外癫痫中心的患者有18%～23%是非癫痫发作[4]。本文为探讨VEEG对1岁以内婴儿NCS的诊断及鉴别诊断价值。

1　对象与方法

1.1　研究对象

对年9月至年3月就诊于我院小儿神经内科视频脑电图室的30例NCS婴儿进行监测。其中，门诊患儿24例，住院患儿6例，男16例，女14例，年龄1～11个月，平均6.4个月，病程2d～7个月，平均1.4个月，发作均为单一症状，不伴有发热。30例患儿神经系统查体均未见明显异常，26例(86.7%)分别完善血常规、微量元素、血生化等实验室检查，其中2例缺锌，4例缺钙，2例缺铁，2例血尿巨细胞病毒抗体阳性，分别予以对症治疗一段时间后症状未见明显改善；10例(33.3%)患儿先后完善了头CT或MRI检查，其中6例未见结构异常，2例提示脑外间隙增宽，同时患儿有轻微语言运动发育迟滞，2例示单侧或双侧侧脑室增大，患儿发育未见明显异常，余患儿生长发育均正常。1例患儿院外拟诊为小儿佝偻病，治疗后未见明显疗效。

1.2　仪器与监测方法

30例患儿均进行VEEG监测，采用日本光电公司生产的NeurofaxEEG-脑电图仪，按照国际10～20系统安放16导联记录电极，蝶骨电极为参考电极，电极放置采用头皮盘状电极，电极凹涂满导电膏，用弹力帽固定再加以胶布外固定，采用彩色双摄像头监测，分别监测患儿全身及颜面表情。监测期间叮嘱家长对患儿各种行为状态及发作事件进行标记，由1～2名专职医生对监测结果进行分析处理，回放时同屏同步逐秒进行分析，并可根据需要改变已记录数字化脑电图的导联连接方式，波幅电压比及滤波等。30例患儿均在同等试验条件下进行，脑电电极连接方式一致，并以患儿自身作为对照以增加可比性，即在同一患儿进行VEEG监测前先行20min清醒常规脑电图检查，然后继续监测2～4hVEEG，期间至少包括一个完整的睡眠周期，以观察患儿有无发作事件及异常放电情况。

1.3　诊断标准

NCS诊断标准[5]：(1)VEEG记录到临床发作，无发作时痫样放电；(2)记录到临床发作，无发作期同步的痫样放电，但有发作间期痫样放电；(3)未记录到临床发作，无痫样放电，且没有其他临床证据显示发作是由于癫痫或其他神经系统疾病引起。符合第(1)、(3)条标准归类于NCS，符合第(2)条标准，既往无癫痫病史也归类于NCS，如既往有癫痫发作则归于NCS合并癫痫。

1.4　统计学分析

采用SPSS19.0统计分析软件进行数据处理，计数资料以率表示，两组间比较采用卡方检验，P0.05为差异有统计学意义。

2　结果

2.1　VEEG监测结果

常规脑电图监测期间有3例(10.0%)出现发作事件，不伴异常放电，其余27例(占90.0%)未捕捉到发作。VEEG监测期间有23例(占76.7%)捕捉到发作事件，同步无痫样放电；7例(占23.3%)患儿未捕捉到发作事件，无发作间期癫痫样放电，结合患儿既往史、家族史、神经系统查体、血生化检查或头MRI等，最终确诊为NCS。其中有2例患儿本次VEEG监测结束后，于院外再次完善动态脑电图或VEEG，多次捕捉到发作事件的同时均未见异常波发放，仍诊断为NCS。VEEG监测到的发作事件阳性率高于常规脑电图(P0.01)。

表1

两种脑电图捕捉发作事件的比例比较[(例(%)，n＝30)]

2.2　临床发作特征及类型

30例患儿均为1岁以内，全部为躯体性NCS发作，无心因性NCS发作，其中非癫痫性强直发作19例(63.3%)，包括双眼凝视2例(6.7%)，咬牙或用力咧嘴2例(6.7%)，头后仰1例(3.3%)，伸颈或缩颈1例(3.3%)，耸肩2例(6.7%)，摇头晃头9例(30.0%)，全身用力或僵直、抖动、面色发红2例(6.7%)；良性肌阵挛，表现为肢体突发快速抖动者7例(23.3%)；良性非癫痫性婴儿痉挛，表现为点头，有时伴有身体僵直或前倾者4例(13.3%)；未见其他类型发作。

2.3　治疗及随访结果

患儿均未进行抗癫痫治疗，其中12例未予任何药物治疗，余18例分别予以营养脑神经药物，补充微量元素(钙、锌、铁等)或维生素B族(B6、B12等)、D族等辅助治疗。电话随访期间，所有患儿院外发作次数均逐渐减少，其中15例患儿1个月内发作事件趋于消失，7例2个月后消失，1例患儿随访3个月消失，另有7例患儿3个月后发作次数明显减少，仅在高兴、生气或情绪激动时偶有发作，30例患儿临床发作事件类型及随访结果(发作事件消失时间)。

3　讨论

NCS是指由多种原因引起，不伴有发作期脑电图痫样放电，发作事件持续数秒至数分钟的阵发性临床发作[6]。NCS与CS临床症状类似，临床工作中很容易误诊误治，据报道，就诊于国外癫痫中心的患者中有18%～23%被证实为非癫痫性发作，在难治性癫痫中有25%～30%患者最终被证实为非癫痫发作[7]。因此，对于儿童发作性事件而言，发作事件性质的鉴别尤为重要。

NCS可分为两大类：躯体性NCS和心因性NCS[8]。躯体性NCS包括晕厥、暂时性脑缺血、偏头痛、眩晕、睡眠障碍(夜惊、发作性睡病、夜行症等)、非癫痫性强直发作、多发性抽动等；心因性NCS包括癔病性发作、情感交叉擦腿症、屏气发作等。NCS发作形式多种多样且不固定，发作时意识清楚，无发作后疲乏或嗜睡等发作后状态，有别于癫痫发作。

儿童NCS各年龄阶段的临床表现形式是不同的[9]：在新生儿期，常见为周期性呼吸、非惊厥性呼吸暂停、颤动、过度惊吓反应症、新生儿姿势性或其他非癫痫性发作等；婴幼儿期，多为非癫痫性强直发作、良性非癫痫性婴儿痉挛、颤抖发作、屏气发作、情感交叉擦腿动作等；学龄前及学龄期多为睡眠障碍、抽动障碍、暴怒发作和其他发作性疾病，如偏头痛、晕厥及癔症性发作。研究表明，NCS中婴幼儿以非癫痫性强直发作及良性肌阵挛为主，年长儿以睡眠障碍及心因性NCS为主[6]。在本研究中，30例患儿为1岁以内，全部为躯体性NCS发作，与研究相符。其中，非癫痫性强直发作19例，占63.3%，居于首位，有学者认为这种发作属正常小儿发育过程中可见到的一种行为，随年龄增大逐渐消失，不需治疗[6]。其发病年龄2～11个月，平均年龄6个月，发作属正常小儿发育过程中可见到的一种行为，随年龄增长逐渐消失，多在1岁左右停止发作，可与癫痫强直发作相鉴别[9]。在本研究中，19例患儿为非癫痫性强直发作，其中13例患儿在1岁以内消失，6例患儿仅在高兴等状态下偶有发作，年龄分布在6个月到1周岁左右，可以进一步确诊NCS。良性非癫痫性婴儿痉挛4例，占13.3%，发病多在1～11个月，90%出现在3～9个月，临床表现与婴儿痉挛相似，可根据神经系统检查和实验室检查均正常，行为和神经发育正常，脑电图检查无痫样放电，症状一般在12～18个月后消失，远期预后好等，可与婴儿痉挛相区别[9]。本组良性肌阵挛患儿7例，占23.3%，与肌阵挛癫痫发作临床表现类似，主要鉴别在发作期脑电图有无癫痫样放电，同步肌电图无肌电暴发或衰减。

婴幼儿NCS有其独特的发作类型，此期儿童神经系统未发育健全，心理或精神问题尚未显现，一般症状仍以躯体性NCS为主，同时，在婴幼儿时期有些生理现象或发作性疾病具有反复发作的特点，由于发作时间难以预测，表现形式复杂多样，临床上易误诊为癫痫发作。在本研究中，1岁以内就诊于我院门诊的患儿中85.3%最终确诊为NCS，10.0%为婴儿痉挛发作，余4.7%为其他类型癫痫发作，据不完全统计，患儿予以相应抗癫痫药物治疗后，发作得以不同程度控制。可见，虽然对于婴幼儿出现的各种异常行为或动作可归于脑发育不完全所致，其是否需要做VEEG监测仍存在争议，但在临床工作上并不能因此完全排除癫痫发作，一定程度上而言，一旦出现此类情况及时完善VEEG检查十分必要。

对于儿童发作性事件，常规脑电图监测时间短，捕捉到发作事件的机会小，阳性率低，特别是1岁以下患儿配合度低，往往需要镇静后才可完成，而水合氯醛等镇静药物都将对脑电图结果造成一定的影响，患儿处于睡眠状态中，发作事件大部分将不能出现。在本研究中有3例患儿就诊前曾完善了常规脑电图监测，均为睡眠状态下正常脑电图，无发作事件出现。此外，在本研究中有6例患儿院外完成了动态脑电图(ambulatoryelectroence-phalogram，AEEG)监测，4例出现发作事件，AEEG相较常规脑电图而言，其优越性在于记录时间长，捕捉发作事件阳性率高，国内外报道对临床确诊为癫痫的患者，AEEG阳性率在80%～90%。王华燕等[10]报道例确诊癫痫的患儿，其中常规脑电图异常率为45.3%，癫痫样放电为28.8%；AEEG分别为69.3%和56.9%，但其缺点在于活动干扰大，伪差多；最重要的是，无法提供患儿发作时的活动状态，仅凭患儿家长的描述远远不能达到要求。因此，VEEG相较于常规脑电图和AEEG而言，既可以同步记录脑电图，又可以监测患儿发作时的状态，更加形象且客观地为临床诊断提供诊断依据；同时，对于监测期间由于患儿或家长活动造成的干扰，也能通过实时录像加以排除。而近年发展起来的长程脑电图、无线VEEG等将进一步扩大VEEG的应用。

有学者认为，VEEG是目前鉴别癫痫性和非癫痫性发作的最可靠的检查手段[11]。据研究报道，癫痫在普通人群当中发病率每年在0.1%左右。由于癫痫性发作和非癫痫性发作的治疗原则不同，在临床上需正确判断，发作时脑电图有无相应的痫性放电和抗癫痫药治疗是否有效是与癫痫鉴别的关键，当VEEG记录到在发作时有意识改变和双侧肢体运动或感觉表现，而脑电图无异常者或发作没有阵发性和刻板性，运动表现为非典型癫痫样抽动、持续脑电图记录在不同生理条件下都无异常者应高度怀疑非癫痫发作[12]。另外，国外有研究表明50%的非癫痫性发作患者同时合并有癫痫发作[13]。癫痫多在儿童期发病，由于疾病的发作性，确诊时间窗较长，且可能严重影响儿童神经系统发育及运动语言发育，不同儿童发作类型多样，并且随着时间推移及用药影响，患儿发病类型也会发生变化，及时检测患儿脑电图变化对于尽早作出治疗方案调整至关重要。另外，NCS患儿症状反复发作，持续时间不一，应尽早行VEEG监测确诊，且密切随访观察，方能及时了解病情进展。VEEG对于非惊厥性发作的诊断与鉴别具有重要的作用，同时，VEEG监测对于研究NCS的病情进展也有重要价值。

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