连载复发性眩晕和头晕一

临床特点

偏头痛性眩晕(MV)是反复发作的自发性眩晕的最常见原因之一，是仅次于良性阵发性位置性眩晕的第二大原因。大约10％的偏头痛病人患MV，被转诊至专业眩晕诊疗中心的患者中约5％～10％属于MV。偏头痛眩晕可见于任何年龄段，男女发病率为1：3。家族性的发病情况并不罕见，提示为某个基因异常所致。

目前描述MV的术语仍然混乱，如偏头痛伴发性眩晕／头晕、偏头痛相关性前庭病、前庭性偏头痛、良性复发性眩晕和基底偏头痛等。“基底偏头痛”一词应限定于由国际头痛协会(IHS)制定的基底偏头痛诊断标准，包括一个先兆持续时间(5～60分钟)和至少两个来源于后颅底循环范围的先兆症状。事实上，不到10％的偏头痛患者符合该条件。儿童良性阵发性眩晕乃是一种变异型偏头痛性眩晕，在学龄前以短暂的单一眩晕发作形式发病，这种眩晕几年后往往被典型的偏头痛所替代。

国际头痛学会关于普通偏头痛的诊断标准

A．至少5次发作符合标准B～D

B.头痛发作持续4～72小时(未经治疗或者治疗无效)

C．头痛至少具有以下特点中的两项：

单侧

搏动性

疼痛程度中度或重度

爬楼梯或类似日常活动会加重头痛

D．头痛发作期至少具有下面的一项症状：

恶心或呕吐

畏光或畏声

E．不能归因于其他类型的头痛

偏头痛性眩晕的诊断建议标准

A．发作性的前庭症状(旋转性眩晕、其他自身运动性幻觉、位置性眩晕、头动耐受不良——由头部运动引起的不平衡感或眩晕)

B．符合国际头痛学会(IHS)标准的偏头痛发作

C．至少在两次眩晕发作时具有下列一项以上的相关症状：

搏动样头痛

畏光

畏声

视觉或其他先兆

D．排除了其他病因

可能性偏头痛性眩晕的诊断标准

A．至少具有中度的发作性前庭症状

B．至少具有下列内容中的一项

符合国际头痛学会的偏头痛诊断标准

眩晕发作期间出现偏头痛症状

偏头痛的特异性诱因，例如特定食物、睡眠不规律、激索水平的改变

抗偏头痛药物治疗有效

C．排除了其它病因

偏头痛性眩晕的临床表现是相当多变的。它可能表现为自发性旋转性眩晕、位置性眩晕，或头动耐受不良——一种由头部运动引起的晕船感。这些不同的表现可以单独、同时或相继发生。发作持续时间可达数小时甚至数天，起初表现是由位置改变或者头部运动而加重的旋转性眩晕，之后会转变为单纯的位置性眩晕、头动耐受不良或共济失调，并逐渐减轻。与其他前庭疾病一样，在急性期常伴有恶心和平衡障碍症状。偏头痛症状往往不由患者主动提供，而需要通过专门询问才能获得。前瞻性的记录头晕症状和诱因(包括月经周期)的日记，有时有助于提醒病人对特定症状的注意和回忆。

发作持续时间可从数秒钟到大约两周。只有20％～30％的患者发作时间持续5分钟到1小时左右，此时可能因类似偏头痛的典型先兆才被重视，而50％～70％的患者的眩晕发作可长达数小时和数天。

有10％～40％的偏头痛性眩晕患者可出现耳蜗症状约5％伴有前庭耳蜗症状的偏头痛性患者被诊断为梅尼埃病，然而大多数有MV和耳蜗症状的病人并不符合梅尼埃病的诊断标准，因为他们的耳鸣和听力减退只是轻度，并且不呈进行性加重。

患者眩晕发作间歇期的神经系统检查和前庭功能检查通常显示正常。曾有报道，冷热试验显示一侧前庭功能减退以及轻度的小脑性眼动异常，提示前庭的周围和中枢神经系统均可能受损。急性发作时的视频眼动图能显示不同类型和组合的自发性和位置性眼震。少数病人的自发水平-旋转性眼球震颤和前庭-眼球反射(VOR)功能减退与外周前庭功能减退一致。更常见的是中枢性的自发性眼震，如垂直向下、向上或者旋转性的眼球震颤。另外或者单独出现无法用头位变化刺激单一周围半规管所引起的位置性眼球震颤能解释的中枢性位置性眼球震颤。

病理生理学

偏头痛性眩晕(MV)的病理生理过程还未明确。符合偏头痛先兆标准的短暂发作性眩晕曾被假设与迷路的短暂性血液灌注不足有关。与先兆相关的血管收缩通常不足以引发缺血症状，而仅仅是一种继发现象。血管痉挛可导致视网膜偏头痛的缺血，但此机制能否影响迷路血管现时还难确定。

当导致皮质先兆症状的扩散性抑制波影响到前庭皮层区域时可能引发眩晕，但急性偏头痛性眩晕的复合型眼震并不见有皮质机制的参与。MV的另一解释是，由人们所共知的偏头痛时体内释放原本能参与调节前庭功能的神经递质所致。这些神经递质包括：去甲肾上腺素、5-羟基色胺、多巴胺和降钙素基因相关肽。不同患者体内不同部位和不同神经递质的活化也许就是MV临床多样性的原因。最近有假设认为MV与离子通道的基因缺陷有关，该缺陷被认为是引起周期性麻痹、发作性共济失调和家族偏瘫性偏头痛等多种阵发性疾病的原因。有趣的是，发作性共济失调和家族偏瘫性偏头痛往往伴发搏动样头痛和阵发性眩晕。此外，碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺可以治疗几种离子通道病，对MV同样有效。据此推测，大脑和内耳的离子通道缺陷可能导致局部离子的不平衡，引发内耳感受器和中枢前庭结构的暂时性功能障碍。

检查

不论是偏头痛还是偏头痛性眩晕都不能根据生物化学、神经生理学或影像学检查来予以诊断，因为这些检查的作用有限。眼震图和听力测试可以反映反复发作后内耳功能障碍的程度(如：冷热试验单侧麻痹)。影像学检查对排除表现为急性中枢损害的后颅窝病变是有益的；对病史较长且发作间歇期无异常的眩晕患者，影像学检查通常并不需要。

鉴别诊断

偏头痛性眩晕乃是一种前庭性疾病，应与非特异性的、因偏头痛发作时的直立性低血压所致的头晕相鉴别，这种头晕是因中枢多巴胺能神经过于敏感所致。

偏头痛和眩晕乃是一般人群中常见的症状，有可能同时发生在一个病人身上。事实上，偏头痛者可患有任何一种前庭性疾病，且其梅尼埃病和良性复发性位置性眩晕的发病率有所增加，如一些典型的梅尼埃病患者在发作期伴有头痛和其他的偏头痛症状。这些患者的梅尼埃病诊断应被保留和用来指导治疗方案的制定。一般来说，梅尼埃病与偏头痛性眩晕的不同之处在于眩晕发作的持续时间(梅尼埃病发作时间从20分钟到数小时；偏头痛性眩晕的发作时间有时可达2周)，以及头痛的表现(在偏头痛性眩晕中显得更普遍和更严重)和耳蜗症状(梅尼埃病中更常见和更严重)，还表现有进行性的听力减退(典型梅尼埃病)。

以下几个特征的出现可能有助于对椎-基底动脉短暂性缺血发作的鉴别，包括：常伴发的偏头痛症状，缺乏血管病的危险因素，起病年龄较小，发作持续数小时后能完全缓解，频繁或长达数年/数十年的反复发作却从不遗留任何脑组织梗死的表现。有时，持续数秒钟的发作可能很难与前庭阵发症相鉴别，每天高频率的反复发作趋向于后者的诊断。应用卡马西平试验性治疗或偏头痛性预防药物治疗，有时可将两者加以区别。

眩晕的组合往往被当做颈椎病而做出颈性眩晕的诊断。然而，颈性眩晕确实是令人困惑的一个诊断，至今一直还没有令人信服的定义。在急性发作期伴随偏头痛、恶心、畏光、畏声及颈部活动保持自如时，应该诊断偏头痛性眩晕。

治疗

到目前为止，偏头痛性眩晕的治疗方案并没有坚实的科学基础，因为缺乏足够规模的对照研究。治疗策略是参照偏头痛的治疗原则，主要采取两种方法：急性发作时的对症治疗和发作间歇期的预防性治疗。考虑到从药物摄入到显效时存在一个潜伏时间，所以只有当急性发作的持续时间达到1个小时以上时，相应的治疗才有价值。为了缓解眩晕和恶心的症状，任何前庭功能抑制剂都可以使用，但病人应被告知这种药物有镇静的副作用。作为一种选择，可以试用曲普坦类药物。根据一些初步的证据，曲普坦类不但可以缓解偏头痛，而且也可以缓解偏头痛性眩晕。当恶心严重时，前庭功能抑制剂和曲普坦类药物除口服外还均可静脉或肌肉注射给药。

多数专家认为，频繁和严重发作的患者可能受益于偏头痛预防药物。对偏头痛性眩晕，乙酰唑胺虽然有时会出现难以耐受的感觉异常以及乏力等不良反应，但仍是一种有益的辅助预防用药。治疗方案的确定需要综合考虑疗效、副作用和个体合并症。因此高血压的男性可以首选β-受体阻断剂，而有抑郁症的女性则可能从阿米替林中获益。肥胖患者需谨慎选择丙戊酸钠、雷洛昔芬、阿米替林及氟桂利嗪，低血压则一般不能使用β一受体阻断剂和阿米替林，在这种情况下，托吡酯可以是一个明智的选择，因为它不影响血压甚至还可能降低体重。应该和患者讨论制定一个现实的治疗目标(控制50％～70％的症状)。以最低有效剂量开始用药并缓慢加量从而最大限度地减轻不良反应。

非药物预防包括：消除偏头痛的诱因，压力缓解训练，有氧运动(如坚持慢跑、骑自行车或游泳)，生物反馈和放松训练。