Susac综合征一种可引起听力下降及眩晕

郝万利 http://www.bdfyy999.com/zhuanjiatuandui/103356.html

近日收治1名青年女性，以突发眩晕、视网膜血管闭塞为主要表现，2年前曾出现未明确诊断的脑病，酷似Susac综合征，虽然最后排除该病，但查阅文献，对该病有一些认识。特与大家分享：

01

病例一

年B.GRYGIEL分享了一则该病病例，为35岁的白人男性，主要表现为眩晕、疲劳、易怒、困倦，口舌麻木及耳鸣。听力测试示左耳感觉神经性听力损失约75分贝（图-1）。

图-1：听力图:听力水平下降75分贝，主要涉及中低音调；治疗后的改善(听力水平降低40分贝)。

2月后，症状复发，出现平衡不稳，短期记忆障碍，时间和空间定向障碍。磁共振成像结果显示两个大脑半球可见较多斑点样和卵圆形的病变（图2，3），局限于额叶、颞叶和胼胝体的脑室周围，无明显强化。

脊液检查发现白蛋白和IgG水平升高（IgG指数升高），寡克隆区带阴性，而血清检查发现IgG浓度升高。诊断为多发性硬化，静脉注射甲泼尼龙和甘露醇治疗有效。

图-2：头MRI平扫Flair序列显示胼胝体周围多发斑点样和卵圆形短T1病变（黑色箭头）

图-3：头MRI平扫T2序列显示胼胝体周围多发斑片样长T2病变（白色箭头）

3月后，因突然出现困倦、定向障碍、注意力和记忆障碍，颈部僵硬，左耳听力减退，下肢轻微共济失调。感染和免疫相关检查结果均为阴性。荧光眼底血管造影显示：双眼视网膜中央分支动脉阻塞（BRAO），视网膜周边可见多灶性小动脉病变。听力测试显示轻度（40dB）感音神经性听力损失（图4）。

图-4眼底荧光血管造影，显示视网膜动脉阻塞(箭头)和血管壁渗漏(黑三角形)

结合临床症状和影像学结果，最终诊断为Susac综合征；应用甲泼尼龙、静脉注射免疫球蛋白（总剂量g）及阿司匹林（75毫克/天）治疗，临床疗效良好。

02

病例二

年MarioKofer等在NeurocritCare杂志发表另一则Susac综合征病例。该患者为一名平素健康的30岁女性，因近1周出现进行性意识障碍、人格改变、眩晕、中风样发作和暂时性失语症而来我们的急诊科就诊。临床检查发现左手运动障碍、双侧锥体征、记忆、注意力和执行功能缺陷。

磁共振成像(MRI)显示多个幕上和幕下点片状病灶，及中央胼胝体多发卵圆形、锥体形和线样病灶；眼底造影提示多发视网膜动脉分支多发闭塞，排除其他疾病后，最终诊断为Susac综合征。

图-A示：T2加权矢状位MRI显示脑中央胼胝体呈圆形(雪球征，黄色箭头)、锥体样（红色箭头)和条索样（蓝色箭头)长T2病变

图-B示：视网膜血管造影显示视网膜分支动脉闭塞(黄色箭头)和动脉壁高灌注(红色箭头)

Susac综合征

Susac综合征最早是在年由美国眼科医生Susac首次报道了2例白人女性患者，以脑病和视网膜分支动脉闭塞(branchretinalarteryocclusion，BRAO)为临床表现，2例患者均对类固醇反应良好，Susac称之为脑和视网膜微血管病。随后，被学者发现前庭耳蜗等也可受累。年，Susac应邀在Neurology杂志上发表综述，正式将本病命名为Susac综合征。

该病少见，在中欧成人Susac综合征5年发病率约为0./,，平均发病年龄为31.6岁（20-40岁之间），女性较男性比为1.5:1。年欧洲Susac协会首次发布其诊断标准。

发病机制

Susac综合征的发病机制目前仍未明确，较多研究认为自身免疫机制引起相应血管的炎症和阻塞，从而导致受累组织的缺血表现。微梗死灶可同时累及大脑、视网膜与耳蜗，原因可能在于三者拥有共同的胚胎起源，其内皮具有共同的抗原。有学者报道部分Susac综合征患者的血清中发现了特异性的抗内皮细胞抗体（anti-endothelialcellantibody，AECA），或许在Susac综合征的致病过程中起到重要作用。

临床表现

典型三联征：视网膜动脉分支闭塞、听觉受损、脑病。

视网膜动脉分支闭塞：导致视力减退，更甚者可造成失明；

听觉受损：常见于低-中频范围的感音性耳聋，可存在耳鸣、眩晕；

脑病：头痛、认知障碍、精神症状、构音障碍、眼球运动障碍等。

需注意的是，典型的三大特征在临床中较为少见，据统计[2]，仅有13%的患者在发病初期就表现出上述3组症状，一般会延迟数周至数年，平均延迟5个月。75%患者多以亚急性脑病为主诉，仅10%的患者存在听力丧失或视力障碍。

辅助检查

01

影像学

特征一：“雪球征”及“空洞征”，胼胝体中央部微梗死灶急性期在FLAIR像中为高信号影，常表现为雪球样，也可表现为锥状或条索状。其他侧脑室旁多发灰、白质小病灶，直径多为3-7mm，呈T1低信号、T2高信号影，几乎所有患者均有幕上白质病灶，约50%的患者可出现病灶强化；

随着疾病的演变，梗死灶液化坏死，T1像表现为胼胝体中央部的“空洞征”，这也是Susac综合征较为特异性的影像学表现。

特征二：内囊串珠样改变，内囊微梗死灶在弥散加权成像（diffusionweightedimaging，DWI）可见串珠样高信号影，也是为Susac综合征的典型影像学特点。

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眼底检查

特征一：视网膜动脉壁斑块（Gass斑），Susac综合征的特异性表现，表现为眼底镜下动脉周围呈黄色，有或无折光性，常远离视网膜动脉分叉处（图5）。

特征二：视网膜分支动脉闭塞（BRAO），眼底荧光血管造影结果可显示视网膜小动脉上细小、局部的阻塞性病灶，而视网膜静脉一般不受累及。

此外，还可以发现特征性的动脉壁高荧光显像（AWH）、视网膜缺血性苍白色渗出，常为棉絮状等，后期可见视网膜动脉间侧支循环形成。

图-5：眼底镜下视网膜动脉壁斑块（Gass斑）

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听觉及前庭检查

Susac综合征患者常表现为听力明显下降，为感音性耳聋，常为双侧性，双耳听力常不对称。听觉受损区域最常见于中频和低频，主要为耳蜗顶部梗死所致。

眩晕：前庭器官的变温试验和前庭诱发肌源性反应发现周围前庭器官受损证据。

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其他检查

免疫学：部分Susac综合征患者血沉增快、CRP轻度升高，抗核抗体、类风湿因子、抗中性粒细胞胞质抗体等自身免疫性标志物一般呈阴性。25%的Susac综合征患者血清中可检测到高滴度的AECA。

AECA在Susac综合征中具有较高的特异度，而敏感度较低。因此，血清AECA的检测具有一定的诊断价值，对于血清AECA阴性的患者也不能完全排除Susac综合征。

脑电图：患者的脑电图常无特异性结果，最常见弥漫性慢波，其他如痫样放电、广泛性三相波、额区间歇性节律性δ活动等也均有报道。

脑脊液：常可发现蛋白含量中度升高，平均为1.62g/L，细胞数轻度增多，平均为12个/mm3，且以淋巴细胞为主，寡克隆带阴性。

诊断标准

治疗

目前尚无该病治疗指南及大规模随机对照研究，常见治疗方法包括激素、免疫抑制剂、免疫球蛋白、血浆置换、抗血小板、抗凝治疗和扩血管治疗等。

有文献报道：在治疗第1周，首先给予甲泼尼龙冲击治疗，连续3d（或隔天进行）静脉注射甲泼尼龙，接着口服大剂量泼尼松，持续4周左右，而后开始逐渐减量。同时在第1周内可给予静脉注射丙种免疫球蛋白治疗，每月1次，持续6个月。在泼尼松开始减量后，可以考虑加用环磷酰胺或霉酚酸酯。同时推荐每天口服低剂量阿司匹林。

血浆置换可以作为Susac综合征的辅助治疗方法，尤其对于那些经过激素治疗后未能达到症状缓解的患者。

单克隆抗体也被逐渐用于Susac综合征的治疗。

预后

大部分Susac综合征患者属于单相病程，常在1-2年内缓解后不再复发，少部分患者属于多相病程或慢性病程，病情常持续超过2年；

Susac综合征患者一般不会遗留严重的后遗症，多数患者大脑功能与视力都能恢复到较好的状态，多数患者会遗留不同程度的听力障碍。

结语

该病虽然少见，但血管受累广泛，故临床上患者出现听力下降、眩晕等前庭蜗神经症状患者，要仔细查看是否存在中枢神经受累表现及视力受损表现，以防误诊为梅尼埃病、突发性耳聋等疾病，必要时头颅影像学检查以助鉴别。

参考文献

[1]GrygielGorniak,B.,Puszczewicz,M.,Czaplicka,E.Neurological,otolaryngologicalandophthalmologicalimplicationsofSusacsyndrome-acasereport[J].Europeanreviewformedicalandpharmacologicalsciences.,,20(14):-.

[2]MarioKofer,StefanKiechland，RaimundHelbok.AYoungWomanPresentingwithEncephalopathy:ACaseReport.NeurocritCare()32:–.

[3]VodopivecI,VennaN,RizzoJF3rd,PrasadS.Clinicalfeatures,diagnosticfindings,andtreatmentofSusacsyndrome:Acaseseries.JNeurolSci.Jul2.pii:S-X(15)-1.

[4]BitraRK,EggenbergerE.ReviewofSusacsyndrome.CurrOpinOphthalmol.Nov;22(6):-6

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